宇宙巨星霍金陨歿，但他的故事将会永远流芳
故事从这里开始:
据BBC报道，著名物理学家史蒂芬·霍金（Stephen William Hawking）去世，享年76岁。
最靠近外星的地球人，穿过永恒流动的时间，超越人类所及的空间，去向了最接近宇宙的地方。
霍金证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理，是现代最伟大的物理学家之一。但他的一生，远比“最伟大的物理学家”这个身份更酷。
虽然自21岁时便患上肌肉萎缩性侧索硬化症，丧失了说话和行动的能力，只有三根手指可以活动。但他坐在轮椅上的人生，却比任何人都要精彩。
除了在科学领域的成就外，充满幽默感的霍金还热衷流行文化，曾出演过14部热门影视剧，在《生活大爆炸》中跑龙套，在《星际迷航》中客串，在《辛普森一家》中给自己配音。
在人们的印象中，物理学家们所研究的理论距离我们那样遥远，可霍金却用他的智慧和幽默，这样解释了时空、宇宙和我们生活的关系。
2015年，霍金在剑桥大学进行了一次演讲，现场，有观众向他提了一个看似不着边际的问题：“知名乐队One Direction的成员离队，让全世界的迷妹心痛万分，这样的事会产生怎样的宇宙效应呢？”
在人们的笑声中，霍金却说：“这是一个非常重要的问题。”
“我建议每个心碎的年轻女孩密切关注理论物理学的研究。因为有朝一日可能会有证据表明多个宇宙存在。那么在我们所居的宇宙之外的某个地方有另外一个不同的宇宙，这也不是没可能的。而且，那个宇宙中的泽恩仍在One Direction这个组合里。”（来源：南方都市报）
1988年，《People》杂志就将霍金称为世界上最有趣的25个人之一。
在有趣显得愈发稀缺的当下，或许这个数字早已锐减改变，但霍金却在时间的河流中，始终闪耀着夺目的光芒。
如今，一颗巨星离开了我们的世界。今天恰逢爱因斯坦的生日，他同样在世界上停留了76年。有人说，这或许是一个轮回，霍金早已脱离肉体凡胎，去另一个宇宙，和爱因斯坦相会吧。
本文节选编译自UpToDate临床顾问 “肌萎缩侧索硬化症和其他类型运动神经元病的诊断” 专题，描述如下：
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 是一种持续进展、目前无法治愈的神经变性疾病，可导致肌无力、残疾和最终死亡。
肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断基于临床诊断标准，该标准包括存在上运动神经元及下运动神经元受损的体征、疾病进展并且无其他解释。上运动神经元及下运动神经元受累可能损害肢体、延髓、中轴及呼吸功能。与额颞叶功能障碍相关的认知改变可能是一小部分患者的主要症状。
● 在实践中，当病史和体格检查提示肌萎缩侧索硬化症(ALS)、电诊断检查结果支持且神经影像学检查和实验室检查并不排除该疾病时，即可作出肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断。虽然针对肌萎缩侧索硬化症(ALS)的修订版El Escorial诊断标准能够确定诊断的可靠性，但其被设计用于研究目的。在不牺牲特异性的情况下，更新的Awaji标准提高了敏感性。
● 我们推荐对所有疑似肌萎缩侧索硬化症(ALS)的患者采用神经传导检查和肌电图检查来进行电诊断检查。虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)中的感觉和运动神经传导检查结果最常为正常，但严重萎缩的和失神经支配的肌肉中的复合运动动作电位(CMAP)波幅可能减小。肌萎缩侧索硬化症(ALS)的肌电图通常揭示了急性和慢性失神经支配的结合特征。
● 在对疑似肌萎缩侧索硬化症(ALS)的评估中，神经影像学检查用于排除其他可能的诊断。在没有禁忌证的情况下，我们推荐对临床表现出现病变部位以上所有节段采用磁共振成像(MRI)进行评估；当上运动神经元表现出现于腿部时，评估部位包括脑部、颈椎和胸椎。肌萎缩侧索硬化症(ALS)的传统磁共振成像(MRI)检查结果通常是正常的。
● 我们推荐对疑似运动神经元病和肌萎缩侧索硬化症(ALS)的患者进行血液和尿液的实验室检查，以排除其他诊断。我们推荐，若临床上怀疑为慢性炎性脱髓鞘性多神经病(CIDP)、莱姆病、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染或淋巴瘤的诊断，或出现快速进展的单纯性下运动神经元综合征，则进行腰椎穿刺以进行脑脊液分析。在某些临床情况下，可能还需要进行其他实验室检查。
● 基因检测并不是肌萎缩侧索硬化症(ALS)诊断性评估的一个常规部分，但在家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS)[占所有肌萎缩侧索硬化症(ALS)病例的5%-10%]的诊断中可有帮助。针对特定的致肌萎缩侧索硬化症(ALS)突变的基因检测，对于在有已明确遗传性病因的受累亲属的家庭成员中建立诊断(特别是针对青少年或早期疾病)和评估风险最有帮助。
● 肌肉活检并不是肌萎缩侧索硬化症(ALS)诊断性评估的一个常规部分，但如果临床上怀疑存在炎性肌病，则应进行该检查。
● 肌萎缩侧索硬化症(ALS)的鉴别诊断范围广泛。对于疑似肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者，排除多灶性运动神经病、神经根型颈椎病、良性肌束颤动、炎性肌病、脊髓灰质炎后综合征、单肢肌萎缩、重症肌无力和其他类型的运动神经元病尤为重要。
帕斯卡的这段名言，正是我们对霍金最恰当的纪念：
“思想形成人的伟大。
人只不过是一根苇草，是自然界最脆弱的东西；但他是一根会思想的苇草。用不着整个宇宙都拿起武器来才能毁灭他；一口气、一滴水就足以致他死命了。然而，纵使宇宙毁灭了他，人却仍然要比致他于死命的东西更高贵得多；因为他知道自己要死亡，以及宇宙对他所具有的优势，而宇宙对此却是一无所知。
因而，我们全部的尊严就在于思想。正是由于它，而不是由于我们所无法填充的空间和时间，我们才必须提高自己。因此，我们要努力好好地思想；这就是道德的原则。”
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