周更须全国讨论群导师提问解答
1.同样大小的单纯室间隔缺损或房间隔缺损，哪一个对心功能或者患儿的健康影响较大？
答：中等大小及以下的房间隔缺损，室间隔缺损大部分都可以度过新生儿期。而大型缺损，如果分流量大都比较难度过。一般情况下，室间隔缺损影响会大些。
2.出生一天新生儿，足月顺产，孕期未发现异常。生后发现心律不齐。心电图提示频发室性早搏，三联律。听诊大概3-5秒一次。心脏彩超，动脉导管未闭及卵圆孔未闭，都是细条索状，双向分流。小儿反应可，吃奶可，肤色红，无发绀。请问这样的情况治疗原则跟方案。
答： 如果心内像这样没有特殊畸形，先查下离子，如果也无问题，可以先做个holter看看发作频率，如无特殊症状，可以继续观察，有一部分孩子可以自己转复。
3.请问新生儿生后有窒息，心肌酶谱异常增高用果糖营养心肌吗？还有新生儿动脉导管未闭用消炎痛口服长上的机率有多大？
答：可以，磷酸肌酸钠也可。能否闭合是个多因素问题，根据多家文献结果多集中在60%-80%.
4.新生儿气管吊带气管狭窄的怎么处理？
答：先天性气管狭窄( congenital tracheal stenosis, CTS) 是一种罕见的先天性疾病，发生率约为1/4000。目前对于其发病机制还不清楚，可能与胚胎期咽气管沟发育障碍有关。狭窄的部位多发生于声带的下方或气管隆突的上方，狭窄段可长可短,大多是部分性或节段性的。可分为两类：一类主要是气管纤维性狭窄或闭锁,可有气管内隔膜(气管蹼) 形成。另一类为气管软骨环发育不全或畸形引起,有全环状即“O”形软骨环或多发性软骨软化等,导致气管固定的狭窄。若气管软骨环发育不全时气管壁支撑力不足,造成呼气期气管变形或完全萎缩,亦称为先天性气管软化症,分为Ⅰ型(原发性) , Ⅱ型(因外来压迫时的继发性) 。此外,心脏上方的大血管畸形所形成的血管环亦可压迫气管引起气管软骨环的破坏而造成局部狭窄[1]。
目前气管狭窄的分期仍是多年未解决的问题,使得治疗效果缺乏统一、客观的比较,也不利于理解不同治疗方法的适应证和疗效。近年来国外致力于发展一种类似于肿瘤TNM分期评估气管狭窄的标准方法,以期用于比较疗效、了解预后及决定治疗方案。目前临床上有一定影响的方法仅有三种:①Grundfast 法,分四期。Ⅰ期:狭窄长度< 5 mm ,直径> 6mm , 质地软; Ⅱ期:狭窄长度5～10 mm ,直径6～4 mm ,质地硬; Ⅲ期:狭窄长度10～15mm ,直径4～2 mm ,质地软骨样;Ⅳ期:狭窄长度> 15 mm ,直径< 2 mm ,质地为混合性。②Cotton 法,分四期。Ⅰ期:管腔阻塞< 70 %; Ⅱ期:管腔阻塞介于70 %～90 %; Ⅲ期:管腔阻塞> 90 % ,但仍有可辨别的管腔存在,或对声门下狭窄者而言管腔完全闭塞; Ⅳ期、无管腔,声带不可辨认。③McCaff rey 法。Ⅰ期:狭窄位于声门下或气管,长度< 10 mm ; Ⅱ期:限于声门下、环状软骨以上,长度> 10 mm ,声门及气管不受累; Ⅲ期:位于声门下且累及气管上,声门不受累; Ⅳ期:累及声门且有一侧声带固定[2]。
临床症状的轻重取决于管腔狭窄程度和是否合并其他畸形，主要表现为阵发或持续性呼吸困难，安静时减轻，哭闹时或继发感染时加剧。结合纤维支气管镜和螺旋CT三维重建气管、支气管树成像两种方法，可以确定诊断。CTS常常与其他先天性异常并存,如气管性支气管、肺发育不良、气管食管瘘,骨骼及心血管畸形等。此病一经确诊，如不及时治疗将严重威胁患者生命。以往，气管狭窄的治疗仍然存在手术治疗困难、死亡率高等诸多问题。随着麻醉学及外科手术等的进展,CTS 的治疗有了突飞猛进的发展。现报告如下：
1. 气管内支架置入术
近年来临床采用内支架治疗气管狭窄取得了显著疗效，尤其是金属支架的问世给气管狭窄的治疗提供了更为可靠的依据。气管内支架置入方法很多，大致分为两种：一种为经纤支镜置入，另一种为经硬镜置入。气管内支架置入均属有创性治疗，气管阻塞患者均有不同程度的呼吸困难和低氧血症，甚至发生呼吸衰竭，加大了支架置入的风险和难度；当纤支镜或支架进入狭窄部位时可造成气管的完全阻塞引起窒息；支架金属丝对气管黏膜血管的侵蚀可引起大出血，导致术后咯血；支架移位主要由支架选择不当、置入不到位或剧烈咳嗽引起。气管内膜组织沿支架网眼长入造成支架内再阻塞可引起肺不张复发。气管内支架置入术优点是方便快捷，手术操作比较简单。对于气管狭窄有严重的合并症者，可采用先行气管内支架置入, 改善呼吸, 对其合并症进行积极治疗, 情况稳定后再进一步行手术治疗。缺点为仅适用于短段气管狭窄。气管内支架最小型号直径为10mm。目前医疗市场没有小儿应用的此类产品，因此，小口径的气管内支架有待进一步探索[3]。
尽管气管支架存在很多问题，并发症的发生率为10%-20%，但气管内支架置入术仍不失为一种治疗气管狭窄安全、有效、简便的新技术。理想的支架应是:(1) 容易置入和取出; (2) 有足够的扩张能力,不引起对气道黏膜的损害; (3) 有多种大小不同的型号,适用于各种不同类型的气管狭窄; (4) 维持限定位置而不移位; (5) 不刺激气道黏膜,不加重感染和促进肉芽组织形成; (6) 不阻塞气道支流; (7) 不抑制纤毛运动及不影响对分泌物的清除功能。开发疗效更好、不良反应更少的支架是今后研究的主要方向。
2.单纯切除端端吻合术
婴幼儿气管狭窄的纠治方法取决于气管狭窄的类型。最佳手术方法是将狭窄段切除端端吻合,术中必须彻底游离气管狭窄上下端,包括左右支气管,使端端吻合没有过高的张力。此手术方法操作简便，术后效果比较理想。对于气管狭窄长度不能超过3 cm，儿童不超过1.5cm，其治疗已经基本达成共识,即采用狭窄段单纯切除及端端吻合的手术方式,且已取得了较高的成功率。其优点是愈合快，成功率高。此术式会大大缩短气管的长度，缺点仅适用于短段气管狭窄的治疗，手术方法有一定的局限性。在气管手术中，此方法可以结合补片扩大术及滑行气管成形术等方法，可增加气管的修复长度。
3.补片扩大术
迄今为止,已经有多种材料应用于补片扩大术,如人工合成纤维、骨膜、硬脑膜、网膜、食管前壁、心包及肋软骨等。其中肋软骨是所有材料中比较适合应用于气管成形术的一种材料,它最早由Kimura 等在1982 年报道。手术方式即取出完整的肋软骨,保留前面的软骨膜,再纵行切开全段狭窄的气管,将有软骨膜的一侧朝向气管腔一面,缝合于狭窄段气管切开处,以扩大管腔。这个术式的优点为:补片材料均为自体、来源丰富且术后气管腔内膜上皮化较好;软骨质硬可使术后气管插管时间缩短;肉芽组织的形成也因气管插管位置较高而减少,并且还适用于支气管主干狭窄的患者。缺点是缝合的密闭性差,易漏气；如成形不好,产生移位或扭曲,将导致气道梗阻；手术有两个切口,创伤较大；移植物是否具有生长的潜能也值得长期关注[4]。另一类应用较多的补片材料为心包膜。对气管弥漫性狭窄或狭窄段长的处理较为困难，可采用自体心包补片扩大狭窄段,由于心包软,易凹陷,术后气管插管需保留数月,气管插管拔除后需用支架固定。它的优点是来源丰富、自体移植以及只需一个切口等。缺点有不够坚固需长期气管插管,甚至需植入支架；气道内易生长肉芽组织, 再缩窄的发生率达20%，需行气管镜切除等缺点[5]。自体气管补片气管成形术较为理想,因为采用自体气管组织修补,愈合佳,同时保留了气管内皮细胞功能,明显减少术后呼吸道并发症和再狭窄的发生率。术中充分暴露气管和左右支气管，以狭窄段中点为中心切下长约3cm的狭窄段（儿童切下的气管长度根据体重酌情而定）,然后上下端口的后壁端端吻合,前壁再剪开,将切下的狭窄段为补片扩大狭窄段。其他各种材料临床应用及报道较少。
4. 滑动气管成形术
滑动气管成形术与补片扩大术均为治疗长段气管狭窄的推荐疗法。它首先由Tsang 等在1989 年报道,后来许多学者对其进行了改进并探讨了该手术的可行性。该手术可使狭窄段气管的长度减半而管腔面积却加倍,它的优点有:无需补片等移植物,术后管腔壁坚固不易变形,支架放置时间短(有些患儿甚至无需植入支架),以及血供好、愈合快、肉芽组织形成少等。但也同样有许多局限性,如不可用于过长的气管狭窄及涵盖了隆突和主支气管的气管狭窄,以及年龄过小的患儿等。虽然有关报道不少,但该术式的临床应用仍为数不多,有待临床经验的进一步积累[6]。
5. 气管移植
近年来，气管移植也成为人们研究的热点。Jacobs 等首次将其应用于儿童气管狭窄患者的治疗中,并取得了不小的成绩。他们选择了24 例气管狭窄患儿行气管移植术,结果表明20 例患儿术后气管狭窄得以改善,其中16 例术后完全没有任何后遗症状。虽然上述研究表明气管移植可用于治疗其他任何方法都不能解决的严重气管狭窄,但它仍然存在许多严重不足而影响其临床应用,如供者的来源与保存,移植气管的供体血管选择或再血管化,免疫排斥,肉芽组织的形成以及移植后软骨吸收,气管软化等。即使解决了上述问题,移植物的生长不良也不符合婴幼儿患者不断生长、发育的需求,很可能使部分患儿若干年后仍需再次手术治疗。可见对于婴幼儿患者行气管移植手术面临更多需要解决的问题。若能克服上述困难,气管移植仍然不失为治疗严重气管狭窄的良方[7]。近年提出采用同种气管移植(tracheal homograft transplantation),应用于严重气管狭窄段较长的病例或气管狭窄复发再手术者。同种气管移植后气管内有内皮细胞生长,有利于术后肺功能恢复,并发症少，但长期疗效还需观察。
6. 生物组织工程的应用
随着生物组织工程学的兴起和发展,组织工程化气管作为气管移植材料已成为可能。Yang 等采用人的气管软骨细胞作为种子细胞,通过体外培养产生出与母体相近的新的软骨样组织,成功构建出组织工程化气管,与其本身的气管组织无明显差异。有学者指出作为支架而使用的生物材料,会引起严重的免疫反应并且导致软骨细胞的退化,从而改变组织工程化软骨样组织本身的三维结构,这将严重限制组织工程化气管的应用。为此，Weidenbecher等最近研制出了一种无需生物支架的组织工程化气管,使得组织工程化气管的临床应用又向前迈进了一步。与其他种类的气管替代物相比,组织工程化气管具有无免疫原性、无排斥反应及有生物活性等优点,但相关的研究也仅仅处于构建组织工程化气管的初级阶段,要将之应用于临床还有诸多难题需要解决,如组织工程化气管的血管化、体外培养及植入后的感染等。相信随着生物材料的优化组合和制备材料的改进,组织工程化气管的研究一定会有长足的发展[8-10]。
7. 气管狭窄合并先心病
气管狭窄合并先天性心脏病术前诊断较困难,往往被心脏疾病掩盖了气管狭窄的症状,将气促、喘鸣、反复呼吸道感染归结为心衰、肺充血、肺炎、缺氧。往往术中气管插管困难,术后拔管失败或不能脱离呼吸机,才怀疑气管问题而进一步检查、明确诊断,造成手术及治疗上的被动。螺旋CT 气道三维重建仍是目前诊断气管狭窄的无创性最佳手段。纠治先天性气管狭窄伴先心病,以一期手术治疗为好, 先行先心病纠治术,然后再行气管狭窄矫治, 可避免心内感染。不仅术中在体外循环下纠治气管狭窄较安全,而且同时纠治先心病有利于手术后患儿康复。气管狭窄纠治方法以自体气管组织为好,如狭窄段短,采用端端吻合方法,狭窄段长,以自体气管成形方法最佳[11-12]。
婴幼儿先天性气管狭窄伴复杂先心病较少见,应引起临床的重视,对高度怀疑气管狭窄的患儿,应及早进行胸部螺旋CT气道三维重建检查或纤维支气管镜, 明确诊断,提高治疗和预后。Rutter 等认为对于无症状或症状轻微的患儿可行非手术治疗,他们经研究发现部分气管狭窄可随着患儿的生长发育逐渐缓解,并且年龄较大的患儿手术成功率也较高,因此暂时的非手术治疗对于症状较轻的患者是有利的[13]。
综上所述，CTS 已有许多的治疗方法,各种方法都有其优点，然而各种方法都有其不可忽略的缺点。相信随着手术技术的进步及生物组织工程学的发展,CTS的治疗在不久的将来会有新的突破。