嗜铬细胞瘤

 

嗜铬细胞瘤是一种不常见的肾上腺肿瘤，具有典型的临床特征。据说遵循10％的规则：

约10％是肾上腺外

约10％是双侧的

约10％是恶性的

约10％在儿童中发现

约10％是家族性的

约10％与高血压无关

约10％含有钙化

流行病学

成年高血压患者中，嗜铬细胞瘤的患病率在0.1％~0.6％。根据尸检结果，一般人群的发病率约为0.05％。

 

多数情况是零星的。在5-10％的情况下，嗜铬细胞瘤是下列疾病的表现：

II型多发性内分泌肿瘤（MEN II）：MEN IIa和MEN IIb

占所有嗜铬细胞瘤的3％

几乎从不肾上腺外

几乎总是双侧的

von Hippel-Lindau病

von Recklinghausen病（I型神经纤维瘤病）

斯特奇-韦伯综合征Sturge-Weber syndrome

卡尼三联症Carney triad：用于肾上腺外嗜铬细胞瘤

结节性硬化

家族性嗜铬细胞瘤

临床表现

它是控制不佳的继发性高血压的罕见但经典病因，少数患者伴有阵发性高血压危象。患者还可能出现心功能障碍（心肌梗塞，肺水肿）或神经系统事件（严重头痛，视力障碍，出血性中风）

在怀疑有嗜铬细胞瘤的情况下，首选化验通常是尿儿茶酚胺。当那些结果为阳性时，则进行影像学检查以尝试定位一个或多个肿瘤。

病理

嗜铬细胞瘤是副神经节瘤的一种。它们是源自嗜铬细胞的分泌儿茶酚胺的肿瘤。他们通常在显微镜下呈巢状（Zellballen）。这种模式由界限分明的肿瘤细胞簇组成，这些肿瘤细胞包含被纤维血管基质分隔的嗜酸性细胞质。目前使用多种病理评分系统（PASS，GAPP）预测分化和转移的可能性。

 

位置

肾上腺

它们最常来自肾上腺髓质的嗜铬细胞。

 

肾上腺外位置

所有嗜铬细胞瘤中约有10％不在肾上腺中。肾上腺外肿瘤更可能是恶性和转移。

 

它们可以在交感神经链以及膀胱和主动脉旁器（Zuckerkandl器官）中找到。胸部副神经节瘤很少见，仅占所有嗜铬细胞瘤病例的1-2％。

 

影像学特点

通常，肾上腺区域的肿瘤在出现时往往较大，通常>3 cm，平均大小约为5cm。当局限于肾上腺时，尤其是临床上怀疑时，很容易做出诊断。但是，小的肾上腺外肿瘤可能较难发现。总体上98％的肿瘤位于腹部，而90％的肿瘤局限于肾上腺。

 

同样重要的是，仅凭肿物的直接表现不能区分恶性与良性。只在证明肿瘤直接侵入相邻器官/结构或有转移灶的时候才是恶性。

 

超声

嗜铬细胞瘤可以表现为，从实性到囊实混合性，从实性到囊性。

CT

CT总灵敏度为89％。这是因为98％的肿瘤位于腹部，而90％的肿瘤局限于肾上腺。

 

通常大的异质性肿块，有坏死和囊性变

他们通常会明显强化

可能会像肾上腺腺瘤一样排泄，但通常在动脉期或门静脉期往往强化明显

在门静脉期比动脉期强化更明显

嗜铬细胞瘤在动脉期强化110HU；富含血管的转移瘤有时候也可以这样

高达7％伴有钙化区域

核磁共振

MRI是识别嗜铬细胞瘤的最灵敏方式，位于肾上腺外的情况下尤其有用。总体灵敏度为98％。

 

T1

残余肾上腺呈稍低密度

如果坏死和/或出血，则信号将更加异质

T2

明显超高密度（灯泡征）

坏死/出血/钙化区域会改变信号

同相位/反相位：反相位成像时无信号丢失（嗜铬细胞瘤不含大量细胞内脂质）

T1 C +（Gd）

不均匀强化

增强作用持续时间长可达50分钟

核医学

某些试剂可用于尝试对嗜铬细胞瘤成像，在尝试定位肾上腺外肿瘤（腹部CT呈阴性）或转移部位时特别有用。不幸的是，这些试剂对嗜铬细胞瘤不是很特异，并且空间分辨率有限，通常要求肿瘤的直径> 1 cm。

 

奥曲肽（Somatostatin）扫描

超过70％的肿瘤表达生长抑素受体。静脉输注后4小时（+/- 24/48小时）获得成像。不幸的是，肾脏，炎症区域，乳腺，肝脏，脾脏，肠，胆囊，甲状腺和唾液腺也具有生长抑素受体。。

 

奥曲肽通常用¹¹¹In-DTPA（Octreoscan）或（较不常见）¹²³I-Tyr3-DTPA 5标记。

 

I-123 MIBG（间碘苄胍）

肾上腺结节摄取I-123 MIBG是嗜铬细胞瘤的有力证据。总体敏感度约为80％。但是，由于许多神经内分泌肿瘤均可摄取MIBG，因此它对肾上腺以外的嗜铬细胞瘤的特异性并不那么强。

PET

根据初步结果，18F-Dopa PET被认为是高度敏感的。Galium-68 DOTATATE PET / CT成像也被提倡，因为病灶对背景组织的对比度高，对嗜铬细胞瘤的特异性更高。

 

治疗与预后

明确的治疗是外科手术，如果完全切除而没有转移，则可以治愈，通常可以治愈高血压。

 

术前医疗管理对于降低术中高血压危机的风险至关重要，通常包括非竞争性α肾上腺素能阻滞剂（例如酚苄明）。之后，但绝不少于7至10天的α受体阻滞剂，可能需要添加β受体阻滞剂以控制心动过速或某些心律不齐。

 

恶性嗜铬细胞瘤的转移部位是肺，骨骼和肝脏。

 

鉴别诊断

当位于肾上腺时，需要与肾上腺肿瘤鉴别，包括：

 

肾上腺腺瘤：也被排泄，但在动脉期或门静脉期强化<120 HU

肾上腺癌

肾上腺转移瘤

在大肿瘤中，尤其是恶性肿瘤，很难将其与肾细胞癌区分开，尤其是在CT图像上。

 

要点

影像学检查之前往往临床怀疑：继发性高血压和尿儿茶酚胺阳性

通常肾上腺肿块较大且异质，具有囊性和坏死性成分

动脉期/门静脉期明显强化：> 110-120 HU

 

https://radiopaedia.org/articles/phaeochromocytoma-1?lang=us