以肺部受累为主的结缔组织病：临床表现、影像学和病理学特征
来源：医脉通
发表于《Chest》上的研究探讨了以肺部受累为主的结缔组织病：临床表现、影像学和病理学特征。
背景和目的
以肺部受累为主的结缔组织病 （LD-CTD）是间质性肺炎的一种疾病概念；但并未被完全证实。此研究旨在阐明 LD-CTD 的临床表现、 影像学和病理学特征。
方法
回顾性分析 44 例血清学确诊 LD-CTD 并行外科肺活检的患者。 若患者有特异的自身抗体、 但未达到结缔组织病诊断标准，确定为 LD-CTD。
根据最新的 2013 年特发性间质性肺炎（IIPs）指南，进行多学科讨论（MDD），并评估主要的组织学类型。同时也评估 LDCTD 的组织学特征（如明显的浆细胞浸、存在生发中心的淋巴样聚集）、高分辨率 CT（CT）影像学表现以及预后。
结果
25 例患者的主要组织学类型为普通型间质性肺炎（UIP），13 例为非特异性间质性肺炎 （NSIP）。在 15 例组织学为 UIP （h-UIP）和 11 例组织学为 NSIP （h-NSIP）的患者中观察到2 种或以上的 LD-CTD 组织学特征。15例 h-UIP 患者（60%）HRCT 影像学表现与组织学诊断不符。经多学科讨论后（MDD），18 例 h-UIP 患者划分为不能分类的 IIP。 h-NSIP （P = 0.002）患者的 FVC 预计值百分比的年变化显著改善，生存期也优于 h-UIP 患 者 (P = 0.031)。但是，生存期与 HRCT 影像学表现无相关性 （P = 0.79）。
结论
LD-CTD 最主要的组织学类型为 UIP，其次为 NSIP。2 /3 的患者具有典型的 LDCTD 组织学特征。大多 h-UIP 患者根据MDD诊断为不能分类的 IIP。 h-UIP 患者的生存期差于 h-NSIP患者。
文献原文》》》Lung-Dominant Connective Tissue Disease: Clinical, Radiologic, and Histologic Features